1 临床资料
患者，女，20岁。主因反复多关节疼痛3年，面部起红斑1年，加重2周，于年6月5日就诊。患者3年前始，数次因发热、多关节疼痛在外院风湿内科住院治疗，临床诊断为未分化型结缔组织病。期间查自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性，滴度1∶，斑点型，抗双链DNA（dsDNA）抗体阴性、Sm抗体阴性、u1RNP抗体阳性；类风湿因子（RF）阳性；血、尿常规正常，经治疗后症状好转，具体用药未提供。
1年前因面部起红斑再次于外院风湿内科住院治疗，查血常规：红细胞2.86×/L（正常值3.5～5.0×/L）、血红蛋白88g/L（～g/L）、血小板14×/L（～×/L）；24h尿蛋白mg/24h（0～mg/24h），自身抗体结果同前，临床确诊为系统性红斑狼疮（SLE），予地塞米松注射液10～15mg/d及成分输血治疗后症状好转，具体治疗未提供。后出院风湿科门诊随诊改泼尼松口服并渐减量，具体减量过程患者未提供。
10个月前因全身泛发皮损再次入住外院风湿内科，诊断为SLE，多形红斑，治疗上予泼尼松40mg/d和环磷酰胺静脉冲击治疗后好转出院，出院后继续在风湿科门诊随诊，泼尼松渐减量至20mg/d。
2周前因外出旅游晒太阳后面部红斑加重，皮肤科加用羟氯喹0.2g/d，口服2d后全身再次泛发皮损伴瘙痒，并出现口腔溃疡，6d前收入我院风湿内科住院治疗，临床诊断：①SLE；②多形红斑型药疹（羟氯喹引起可能性大）。予甲泼尼龙琥珀酸钠60mg/d静脉滴注连续5d，症状无好转，将甲泼尼龙琥珀酸钠用量加至mg/d静脉滴注，治疗1d后，皮损仍继续加重，遂转入皮肤科进一步治疗。
患者于15岁始每年有冻疮病史。否认肝炎、结核等慢性传染性疾病史；否认高血压、糖尿病病史。否认药物食物过敏史。家族史无特殊。
体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：颜面见弥漫性水肿性红斑，口腔黏膜见一黄豆大小的糜烂面；颈部、躯干、四肢见密集对称分布的粟粒至硬币大水肿性斑丘疹或斑片，部分融合，四肢皮损的中间略凹陷，见暗红色斑，部分呈靶型损害（图1a，1b），掌跖部、指腹部见密集出血性暗红色斑点。外阴、肛周未见糜烂。
实验室及辅助检查：自身抗体中ANA（+）（滴度1∶，核颗粒型），dsDNA抗体（-）、Sm抗体（-）、u1RNP抗体（+）；RF（-）；血沉38mm/1h（0～20mm/1h）；心肌酶谱中丙氨酸转氨酶46U/L（0～45U/L），乳酸脱氢酶6.0μmol/(s·L)[1.9～4.2μmol/(s·L)]，肌酸激酶U/L（25～U/L），α-羟丁酸脱氢酶U/L（74～U/L），肌酸激酶MB型同工酶正常；24h尿蛋白：mg/24h；彩色超声心动图：心脏各瓣膜结构及活动未见异常；胸部及四肢X线片：双肺、双手掌指骨骨质，双足跖趾骨骨质均未见明显异常；单纯疱疹病毒（HSV）抗体：HSVI-IgG（+），HSVⅠ-gM（-），HSVⅡ-IgG（+），HSVⅡ-IgM（-）；血、尿、粪常规，血脂分析，肝功能，肾功能，电解质，C反应蛋白均正常。
左小腿多形红斑样皮损组织病理检查：表皮角化过度，轻度增生，表皮内及表真皮交界处可见坏死的角质形成细胞，基底细胞空泡化改变，真皮乳头层广泛水肿，浅层血管周围可见不等量淋巴细胞浸润（图2）；直接免疫荧光示基膜带IgM（+）（图3a），血管壁C3（+）（图3b）；IgG（-），IgA（-）。组织病理提示符合多型红斑改变。修正诊断：Rowell综合征。
治疗：根据患者既往住院期间的糖皮质激素用量情况，将甲泼尼龙琥珀酸钠由mg/d在1周内渐减至40mg/d，减量过程中患者红斑颜色渐转暗并局部脱屑，3周后躯干、四肢红斑逐渐消退，遗留色素沉着。出院时复查自身抗体：ANA（+）（滴度1∶，核颗粒型）；dsDNA抗体（+）、u1RNP抗体（+），余均为阴性，继续口服泼尼松50mg/d出院。出院随访1年多，患者泼尼松逐渐减量，皮损无反复。
2 讨论
年Rowell等[1]对红斑狼疮并发多形性红斑样皮损患者的临床表现和免疫学特征进行总结并命名为Rowell综合征。0年Zeitouni等[2]综合相关报道重新定义了Rowell综合征诊断标准，并得到后续相关学者引用，其提出的诊断标准为：主要标准：①红斑狼疮（LE）[系统性、盘状（DLE）或亚急性（SCLE）]；②多形红斑样皮损（伴有或不伴有黏膜受累）；③ANA阳性，斑点型。次要标准：①冻疮；②抗Ro抗体或抗La抗体阳性（即抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性）；③RF阳性。诊断Rowell综合征需要所有的3条主要标准和至少1条次要标准。根据Zeitouni等提出的诊断标准，本例患者符合上述Rowell综合征诊断标准，但复习文献发现，Rowell综合征是否为一个独立疾病目前仍在如下几方面存有争议。
2.1Rowell综合征的流行病学与临床表现
Rowell综合征中的多形红斑与常见的多形红斑有所不同。多形红斑作为一个独立疾病时偏重于临床形态描述，其病因繁多，病毒感染常为其发病原因，备受北京中科医院是骗子中科医院
