主要症状及体征
性别：男。
年龄：71岁。
因皮肤剧烈瘙痒，逐渐加重3个月余，于年10月10日就诊。
患者3个月前开始全身痒剧，医院应用“激素输液”未缓解。患者既往体健，无原发病，否认糖尿病及高血压史。
发育正常，营养良好，系统检查无异常。全身浅表淋巴结未触及增大，心、肺、腹、四肢未见异常。皮肤科检查：四肢可见弥漫性红斑，表面可见米粒大淡红色丘疹，并可见抓痕及结痂。口腔溃疡充血，自述有刺痒感。
血常规中红细胞5．57x10^12/L，血红蛋白．0g／L，白细胞13．24x10^9／L，血小板x10^9/L，红细胞压积52．6％。外周血图片结果示白细胞数目增多，粒细胞比例正常，偶见幼稚粒，嗜酸、嗜碱性粒细胞易见。淋巴细胞比例减低，血小板大堆分布，易见。
骨髓涂片示增生明显活跃，粒细胞为0．65％，红细胞为0．30，粒细胞红细胞比值为2．15：1。粒系比例正常，部分粒细胞胞浆颗粒增多，增粗，易见嗜酸、嗜碱性粒细胞。红系比例增高，以中晚幼红为主，成熟红细胞轻度堆积分布。血小板大堆，小片分布，易见。临床基因扩增：融合基因(JAK2／VF)阳性。氧饱和度为0．95。
病理诊断报告：骨髓增生大致正常(40％)，粒红比例略增大，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红为主，巨核细胞未见明显增多，大部分胞体不太大，分叶核为主。网状纤维染色(一)，见图1。
图1患者骨髓病理像(HE染色x)
入院诊断
真性红细胞增多症
治疗经过
对症治疗，口服抗组胺药，外用复方氯霉素搽剂。对于充血的口腔黏膜，用5％NaHCO，漱口。明确诊断后，嘱患者口服羟基脲1．25州，以及拜阿司匹林mg／d来拮抗真红造成的血黏度增高。因本例患者7l岁，故要特别注意预防血栓的生成。除此之外，另配以中药制剂血府逐瘀颗粒。血府逐瘀颗粒可以活血祛瘀，行气止痛，同样能预防血栓的生成。经治疗病情逐渐好转，皮肤红斑、丘疹逐渐减少，瘙痒明显减轻，血常规恢复正常。口腔充血溃疡痊愈。现持续随访中。
最后诊断
真性红细胞增多症
病例讨论
PV是一种克隆性红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病11I。以红细胞和全血容量绝对增生，血液粘滞度增高为其实验室特点，常伴有白细胞和血小板增多。临床有皮肤黏膜红紫、脾大和血管及神经系统症状。PV发病率低，国外报导1．9～2．6／10万，中老年发病较多，起病缓慢，早期可无任何症状，仅于血液检查时偶然被发现。目前病因及发病机制尚未阐明，其临床病理基础是血容量增多，血黏度增高，导致全身各脏器血流缓慢及组织缺氧，发生出血及血栓形成等并发症。
PV的皮肤症状出现较晚，主要表现为皮肤和黏膜明显红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和上肢末端(指趾及大小鱼际)为甚，常伴有皮肤瘙痒，呈典型的高原红面容。
有研究显示JAK2一VF基因突变在PV中阳性率达65％～97％，具有纯合性JAK2一VF突变患者与无VF突变患者的临床表现存在着差异，JAK2一VF阴性PV患者仅红细胞增多，而JAK2一VF阳性者多伴有白细胞、血小板增多。本例患者JAK2一VF突变检测结果阳性，不仅红细胞浓度增高，白细胞血小板浓度也轻度增高。
PV起病、进展均较缓慢，早期症状不明显，可出现多科症状，故常易漏诊或误诊，误诊率可达40％。其误诊范围较广，心、脑、肾血管疾病的误诊都有报道。因皮肤症状而首诊皮肤科者，常因其临床表现而掩盖其原发疾病，究其原因，可能有以下因素：(1)对本病认识不足，仅从皮肤科临床症状本身考虑，而忽视了全身情况的改变；(2)本病许多首发症状并不具有特异性。如头昏、头痛、胸闷等易被误认为老年性疾病表现。有时多血质表现如面红、黏膜充血等易被归为高血压表现。
本例病人首发症状是瘙痒。瘙痒是大部分皮肤病都可产生的症状，如过敏性皮肤病、疱类皮肤病、真菌性皮肤病、扁平苔癣、虱病、疥疮、干燥症、皮肤淋巴瘤、银屑病等都有瘙痒表现。而皮肤科以外的很多其他疾病也可有瘙痒症状，如糖尿病、胆汁淤积症、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、恶性肿瘤、血液系统疾病等；(3)对实验室指标缺乏综合分析和认识，当患者三系增高时需要予以警惕。我们认为对于本病首诊皮肤科需要综合分析：①根据皮肤的表现追问病史，当常规治疗效果欠佳时要考虑其他疾病；②实验室检查是最重要的检查；③请血液科及时会诊，仔细查找是否有相关疾病，除外继发因素。
大约40％的Pv患者伴发瘙痒。瘙痒是PV中严重的临床问题。许多患者为洗浴后瘙痒，其机制尚不清楚，可能与肥大细胞脱颗粒以及前列腺素和血小板聚集有关。研究人员发现，一些物质例如前列腺素E2(PGE2)和五羟色胺可以诱发瘙痒。抗组胺类药物可能有效。针对该问题国外进行过一些较少病例数的研究，西咪替丁、补骨脂素光化学疗法(PUVA)及紫外线光疗有效。其中，窄谱中波紫外线(UVB)效果显著。也有研究显示，生物制剂如α干扰素和选择性血清素再摄取抑制剂可改善瘙痒症状。因此，就患者个体而言，可有许多方法用于瘙痒治疗。
本病治疗原则是：尽快使血容量和红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。静脉放血、放化疗和生物疗法是目前治疗本病的3种方法。静脉放血可在短时间内使血容量降至正常，使症状减轻；化疗以羟基脲为首选，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且致白血病的不良反应非常小。仅干扰素有抑制细胞增殖作用，治疗本病有确切疗效。放射性磷32P可以控制真红，但需间歇治疗。
近些年有文献指出，应用放化疗可能诱发真红恶性变。临床上应尽量避开放疗，减少不必要的化疗。推荐应用生物抑制剂，如干扰素和阿那格雷等。而在皮肤科治疗主要是在全身的治疗下对症处理。治疗的一般原则：瘙痒者给予抗组胺药，外用复方氯霉素搽剂。瘙痒严重者可白天口服二代抗组胺药的同时睡前加服一代抗组胺药。必要时可加以一疗程的静脉封闭。口腔黏膜充血溃疡可用5％NaHCO，漱口，以防止一些真菌的滋生。
病例来源：中国中西医结合皮肤性病学杂志
如何参与病例讨论
即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客皮肤科练功房。周四晚19点~21点，群主会组织全国的皮肤科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。
①登录医客APP，进入医客圈
②点击右上角“添加好友”
③在搜索栏输入“易可”，或填写“
④发送验证消息“皮肤科”，易可会尽快验证通过的哦
有偿病例投稿
投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~元稿费。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！
投稿方式
邮箱：tianyuji
hk.中药可以治愈白癜风吗什么叫白癜风